C'est est une maladie extrêmement rare se caractérise par une sensibilité anormale du revêtement cutané aux papillomavirus.
Cette infection provoque l'apparition de lésions cutanées polymorphes et avec un risque élevé de cancer de la peau.
La maladie est très rare , à ce jour, plus de 200 cas ont été décrits dans le monde entier !
Elle est caractérisée par l'apparition progressive de lésions verruqueuses planes hyperpigmentées ou achromiques,et de plaques irrégulières de couleur brune au niveau du tronc du visage, du cou, des avant-bras et des pieds (zones exposées au soleil).
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En général, les tumeurs cutanées commencent à apparaître chez les personnes de 20 ans à 40 ans,et ils durent tout le reste de la vie.
Il y a aucun remède connu, bien que des traitements qui serrent à ralentir la croissance des tumeurs.
La maladie a été portée à l'attention du public en novembre 2007, quand une vidéo d'un homme de 34 ans indonésien nommé Dede Koswara est apparue sur l'internet.
En 2008, il a opéré pour avoir 13 livres (6 kg) des verrues supprimés et pour greffe de peau neuve.
Il y a aucun remède connu, bien que des traitements qui serrent à ralentir la croissance des tumeurs.
La maladie a été portée à l'attention du public en novembre 2007, quand une vidéo d'un homme de 34 ans indonésien nommé Dede Koswara est apparue sur l'internet.
En 2008, il a opéré pour avoir 13 livres (6 kg) des verrues supprimés et pour greffe de peau neuve.
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| Dede Koswara |
La mutation causant la maladie
Les gènes impliqués sont les gènes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 17.
Le rôle de ces deux gènes est encore mal connu , mais il parait qu'il régule le métabolisme du zinc intracellulaire.
Le zinc est considère comme un cofacteur important pour plusieurs enzymes synthétisés par les virus , il parait que ces deux gènes sont capable de stopper la croissance du virus après l'infection en limitant l'accès du virus au stock du zinc intracellulaire.Ainsi , une mutation d'un de ces deux génes , induit une immunodépression face a plusieurs virus.
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